kksp的碎碎念

一個人在途上 あの月の光に 恋を託した

「蛋白質殺手」讀後感


  本來看完這本書要寫心得的時候,還沒有傳出美國的帶骨牛肉(與內臟)要恢復進口的問題,所以即使因為看了這本書而真正比較了解「狂牛症」,當時也並沒有什麼驚慌。這次事件的狀況我也很難評論什麼,畢竟國力本身的差距有差別,不管事情朝哪方向發展我都打算靜觀,只是既然這個疾病本身的狀況是這麼特別,因為新聞的炒作而在消費意識上有更多的注意,好像也不是壞事。

  我以前到現在一直有吃牛肉,只是在幾年前「狂牛症」發生問題而引起恐慌之際,我雖然也在那邊覺得好像有些危險,可是卻沒有實際上去了解到底那是這樣的問題,這次看了這本書才知道究竟是怎麼回事,而且也才知道這是一個目前仍有很多不明瞭的領域。看了對於一些事情的描述的確心驚,但對於Prion的存在或是它可能的機制倒也沒有什麼抵抗感,以知道這樣一個新的世界倒也覺得頗有興味,但在那同時倒也對有相關遺傳疾病的家族感到悲哀。以下有提及書中內容。
  「蛋白質殺手」的英文原名是「The Family That Couldn't Sleep」,從十八世紀某個醫生留下的病狀記錄開始,敘述兩百多年來為了某種異樣的病症而受苦受難的一個義大利家族的故事。順著他們的家族故事再穿插著敘述包括羊搔癢病與巴布亞紐幾內亞的食人族的怪病,還有英國的狂牛病至後來狂牛病也蔓延到美國的事。內容中也介紹了利用食人族的病所做的一些研究還有當中一些在學術上的紛爭,也介紹了造成這些疾病的原因,最後則以那個家族所開始的行動做結。長年為同一種病困擾的義大利家族也是一直到了比較近年才有人挺身出來整理同一個家系的病史,他們那個家族的悲慘故事才因此浮現出來。

  這本書中有不少事情是我全然不知的,所以也受到不少衝擊。當中最大的還是關於他們這個家族的事。比如說我們常會說失眠、睡不著之類的,但是他們那個是「沒辦法睡著」,而且不像一般的失眠還是有休息到,他們則是完全沒有辦法休息,甚至到死前的最後一刻,都還是清醒的。他們的病狀多在中年以後才發作,所以也會遺傳給下一代,而因為很多病人都被視做家族禁忌,是到了比較近期時一位內科醫生和他屬於這個家族的妻子才開始歸納整理,而且把家族病史一直往前追溯,然後也才把他們家族的怪病和其他人對Prion的研究連結在一起。

  Prion是一個新的詞彙,指的是某一種蛋白質。到現在關於Prion的各種研究都還沒有到很明確的狀況,不過據書中所述,已知製造Prion的基因在所有的哺乳類動物裡都有,但是功能不明。只是它有兩種安定的摺疊形式,一種是正常的,另一種就是引起各種疾病的摺疊方式。雖然對於這些病症的原因是否真的是純跟摺疊方式有關還沒有明確的定論,但是我對於純因摺疊方式引起而沒有核酸介入這件事本身倒沒有抵抗感,也許我並不覺得那真的牴觸了什麼吧。的確,沒有透過帶有基因的DNA或是RNA就能傳染的確很驚人,可是本來生物體內的各種機制還是遵循一些物理和化學的規則,所以假如一個錯的電白質摺疊方式也跟正確的方式一樣安定,也許真的可以影響周遭的蛋白質的摺疊方式(就像書中舉例像是晶核可以影響結晶狀況一樣)。只要不要把它的模式一定要等同於傳統的傳染(利用DNA或是RNA讓宿主大量複製),好像也沒有覺得它不該存在。在自然界中有些物質也有它不同的組態存在,所以某種蛋白質出現了異常的摺疊方式(而且是可以偶發的另一種安定態),倒也像也合情合理。尤其是能組成生命體更特化成各種功能時,其實發生了非常多的錯誤,連我們的DNA裡,也藏有很多沒有作用的片段(沒作用的部分不見得沒有功能,但是開啟指令的僅是小小一部分),而非精準的就變成現在這樣子。

  的確,以傳統觀念來說,會傳染的疾病一定是有它的病原存在。 但是病因確實存在,只是它的機制超出我們的理解(但是本身可能更單純) ,我倒覺得沒有那麼難以接受蛋白質可以致病的概念。尤其是像那些病菌最重要的工作就是控制宿主以複製自己,所以要散播出去才有意義。但是像被認定是Prion造成的疾病,尤其是人身上的那些,並沒有那麼容易傳播出去。而在動物身上的像是「羊搔癢病」跟「狂牛病」乃至於擴散到一些野生動物上的病症,卻有人為擾動的因素在內,再加上可以遺傳乃至偶發的性質,蛋白質自身摺疊形式出了問題,我倒也覺得是蠻有可能的解釋。若考慮這樣的病症只是某種結果,倒也沒有什麼特別去破壞現有什麼知識的狀況。以這個角度來說,Prion這個蛋白質用高溫或是藥劑處理都不能破壞它的結構這件事反而讓我比較驚訝。

  而「狂牛病」為什麼會變成這樣嚴重的狀況,起因也是為了增加牛的泌乳量、餵食乳牛吃動物性蛋白的「餅」,而那些動物性蛋白常常就是很多沒有辦法賣到市面上的一些家畜的屍體再經過各種加熱消毒等等程序製成。結果很有可能就是因為這樣的循環,讓病牛不斷的增加(還沒死的送市場,死的變飼料),再加上初時英國政府對於會影響這龐大產業的事件也一直沒有好好應對,結果變成後來嚴重的局面。而美國在後來雖然沒有像英國有那麼多例子,但是在處理與應對的過程,跟英國政府沒有什麼很大的差別,而且因為相關的管理機關被大型供應商所把持,所以光是對美國內部,都已經不是純為消費者著想了,更別說對其他國家了。像是書中也提及曾有一家德州的肉商為了取信於美國牛肉的最大出口國日本,打算要全面檢驗牛隻,結果被政府機關駁回…等等的。看到當中英國如何的拖延或是美國的態度,還有那種官員要證明沒事就吃給你看的樣子,倒也覺得面對利益問題時,不管哪一個國家做也都差不多,實在倒也不需要對上頭的人抱太高期待。

  在英國嚴重肆虐的狂牛病感染到人身上,但是以他們消費牛的量來說,得狂牛病的病人的比例結果並沒有很高。當中也有研究發現得病的人大部份身上帶的都是都是帶有同型纈胺酸對偶基因,而這些人在英國的比例不是那麼高(但是很不幸的,據說台灣人絕大部份都是帶同型對偶基因),而在活下來的食人族中,帶異型對偶基因的比例比其他處的人都高,也顯示那可能有某種保護作用。書中也提及餵食動物性蛋白的國家也不只是英國,但是歐洲卻沒有那麼嚴重的狀況,因此這裡面也還有很多成謎的部份。而美國也有一些研究發現重新檢視一些阿茲海默症的例子,發現過去有些阿茲海默症(也被懷疑是另一種跟蛋白質摺疊錯誤有關的病)的例子其實是庫賈氏症…等等的。雖然那當中有偶發的例子,但是病患或家屬也會懷疑怎麼可能會有偶發,而開始找尋原因,有一些看來還蠻有意思,但是也有一些蠻不合理的,所以或許也不能拿來證明些什麼,但是我們這些病的無知,也是事實。

  也許再過幾年又會有些更新的東西可以對Prion乃至於其他相關的蛋白質構造而生的病變有更好的解決之策,也或許又會發現什麼新的疾病形態會被發現,而或許我們也還要付出其他代價。羊搔癢症雖說不會感染給人,但它的擴散跟想育成高品質的羊毛有關;狂牛病和現在在美國野生鹿群中的漫性消耗病則是因為餵食了動物性蛋白質…。最重要的可就還是我們其實並不真的了解所有的自然界達到平衡的機制吧。不管怎樣,人老早老早就介入了自然的平衡,而且不是對動物,對植物也是如此。但是那終究不代表我們掌控了一切。我們不知道的事情還是太多太多,或許有很多我們現在做的覺得沒有問題的事,在很久以後才會知道會發生什麼沒預期的結果,所以很多事也還是要審慎以對才成。

  雖然關於Prion的研究老早就在進行,但是因為以前學生時代沒有接觸到這一部份,所以書裡面大部份的內容對我來說都是很新奇的。我也忍不住想如果以前知道這些,或許生化對我來說會有趣一點,只是碰到這樣嚴重但目前仍無好對策的疾病,也難免會覺得有些憂鬱,尤其是那一個義大利家族的成員都避無可避的要面對那麼殘酷的狀況…。因為已經和這部份有些疏遠,所以我對這本書所描述的東西也許還沒有能全盤掌握,可是他寫的內容蠻詳實的,也讓我知道有那麼多相關的病症還有這一路大家漸漸把這些問題整合在一起的過程,也是覺得蠻有意思的。而作者連這當中的不同派的紛爭和一些預算面的種種狀況還有政府裡面的對應狀況都寫出來了,倒也是呈現了不屬於官方的一個側面,只是那當然也表示了一切尚未有完全的定論。或許這本書裡有些東西未來會被證明是對的,有些是錯的,但能過透過這本書對Prion有了些微的了解,也了解近來大致的進程,倒也覺得收穫頗豐。

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